Fiatal meniere és hozzá hasonló betegeket keresek barátkozás, ismerkedés céljából. (beszélgetés)

Engem is érdekel ez a téma, sajnos a férjem szenved ebben a betegségben.

Kb. egy éve diagnosztizáltál a Meniére-szindrómát, ami nagyothallással párosul nála. Régebben 1-2 havonta jelentkezett nála a rosszullét, de már van, hogy hetenként kétszer is rosszul van. Ilyenkor erősen szédül, azonnal le kell feküdnie, hányingere van, s ritkán ússza meg hányás nélkül.

Sem a háziorvos, sem a fül-orr-gégész, sem az ideggyógyász-neurológus nem bíztatja javulással, próbálták már gyógyszeresen kezelni és infúzióval is, de teljesen hatástalan.

Szeretnék több tapasztalatról hallani!

A Meničre szindróma

Dr. Szirmai Ágnes

Semmelweis Egyetem, ÁOK

Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika

Összefoglalás

A szerzô a hirtelen szédüléses rohammal, esetleg fülzúgással és hallásromlással jellemezhetô Meničre szindróma okait és jellegzetességeit írja le. A tünetegyüttes leggyakoribb okai a Meničre betegség, az ictus cochlearis, a neurovascularis kompresszió, és a vertebrobasilaris keringési elégtelenség.

A szerzô röviden ismerteti ezt a négy jellemzô kórképet, röviden kitérve a differenciáldiagnosztikai és terápiás kérdésekre.

Amikor szédüléses betegségekrôl hallunk, általában _ mint típusos szédüléses betegséget _, a Meničre szindrómát említik elsô helyen. A Meničre szindrómán _ vertigo, hypacusis, tinnitus _ általában forgó jellegű szédüléssel, hallásromlással, fülzúgással járó megbetegedést értenek. Ez azonban egy jellemzô tünetegyüttes, melynek igen sok oka lehet, és a tünetcsoporton belül is különbözô jellegzetes panaszok figyelhetôk meg.

A nemzetközi neuro-otologiai és equilibriometriai társaság (NES, Bad Kissingen, Germany) Interneten is olvasható adatai szerint1 ( http://www. vertigo-dizziness. com) a vestibularis vizsgálatok során a Meničre szindróma hátterében különbözô otoneurológiai eltéréseket írtak le. Az esetek oka 30,44%-ban centrális agytörzsi laesio, 28,44%-ban centrális, agytörzsi és cortex károsodás, 12,98%-ban perifériás patológia. Az összes eset 11,8%-ában kombinált, centrális és perifériás folyamat mutatható ki, 16,78%-ban centrális, corticalis patológia igazolható.

A Meničre szindrómák 92%-ában haemodinamikai patológiás folyamat van.

A centrális vestibularis laesiók 55%-ában spasztikus haemodinamikai zavar, 33,2%-ban vazodilatációs haemodinamikai eltérés, 11,3%-ban egyéb haemodinamikai eltérés mutatható ki.

A betegeknek 13%-a szenved igazi Meničre betegségben, az esetek 75%-a nagyon hasonló a valódi Meničre betegséghez, de a kórkép oka más betegség.

A Meničre szindróma tehát nem azonos a Meničre betegséggel. Míg a Meničre betegség jól körülhatárolt klinikai entitás, addig a Meničre szindróma csak annyit jelent, hogy a betegnek Meničre szerű _ azaz vestibularis rendszeri eredetű _ szédüléses rosszulléte van, mely lehet centrális vagy perifériás eredetű egyaránt.

A Meničre szindróma alatt tehát hirtelen jelentkezô szédüléses rosszullét értendô nystagmussal, hányingerrel, hányással. Ez a diagnózis nem fajlagos kórisme, a tünetegyüttes oka bármely szédüléses rohamokat eredményezô betegség lehet, centrális és perifériás egyaránt.2

A Meničre szindróma hátterében néhány jól körülhatárolható betegség áll. Gyakrabban fordul elô a valódi Meničre betegség, az ictus cochlearis, a neurovascularis kompresszió, és a vertebrobasilaris keringészavar. Ezeket az alábbiakban ismertetem.

Meničre betegség

Prosper Meničre 1861-ben írta le az azóta róla elnevezett betegséget. A szédüléses roham leírása olyan szemléletes, hogy érdemes egyes részeit szó szerint idézni. „Egy egészséges fiatalember minden nyilvánvaló ok nélkül szédülést, hányingert, hányást tapasztalt, egy kifejezhetetlen, szorongó állapot elszívta erôit. Sápadt, és izzadságban fürdô arca közelgô collapsus árnyékát vetette elôre. Ugyanezen beteg gyakran magát tántorogni érezvén földre esett, és nem volt képes ismét felkelni, a hátán fekve nem tudta szemét kinyitni anélkül, hogy a tárgyakat maga körül forogni ne látná a térben. A fej legkisebb mozgása fokozta a szédülést és a hányingert. A hányás újra kezdôdött, ha a beteg megpróbálta helyzetét megváltoztatni. Ezek az események _ siessünk ezt megmondani _ semmiféle kapcsolatban nem voltak a gyomor üres vagy telt állapotával. Ezek a teljes egészség periódusaiban léptek fel."3

Régies nyelvezetét leszámítva, a leírás ma is megállja a helyét, bár nemcsak a Meničre betegségre, hanem az összes forgó jellegű szédüléses rohamokkal, heves vegetatív tünetekkel járó betegségre is ráillik.

Hallpike és Cairns 1938-ban írták le Meničre betegségben a jellegzetes szövettani elváltozást: a hártyás labyrinthus erôs kitágulását, amely a kórosan fokozott endolympha produkcióra vezethetô vissza. Bár azóta is számtalan kutató foglalkozott a Meničre betegséggel, nincsenek pontos ismereteink arról, hogy a fokozott endolympha produkció mire vezethetô vissza. Felmerült már vascularis eredet, allergiás eredet szerepe egyaránt. Elôrehaladott folyamatban már az idegelemek degenerációja is észlelhetô. Napjaink teóriája szerint az endolympha-teret határoló membránok idônként megrepednek, a magas K tartalmú endolympha a perilymphával keveredik, és az afferens cochlearis és vestibularis rostokat átmenetileg paralizálja. Ez lenne a roham patomechanizmusa. A sérülés órák alatt záródik, a normális ionegyensúly helyreáll. A leírt folyamat ismétlôdhet.

A Meničre betegség tünetei igen jellegzetesek. Cochlearis részrôl hirtelen fellépô erôs, búgó, mély hangú fülzúgás jelentkezik. A hallásromlás idegi jellegű, és inkább a mély hangok területén észlelhetô. Ha a betegnek már többször volt rohama, a rohamok között a fülzúgás maradandó, magas hangú, sziszegô. A rohamok alatt ehhez társul a búgó fülzúgás. Vestibularis részrôl pár órán keresztül fejmozdításra fokozódó heves, forgó jellegű szédülés jelentkezik, hányingerrel, hányással. A labyrinthus kiesési tüneteként ép oldalra irányuló I-III. fokú nystagmust észlelünk. Ha a beteg a roham alatt egyáltalán vizsgálható, a Romberg próbában a beteg a kóros oldal felé dôl, vakjárásnál erre deviál, Bárány próbában félremutatás a kóros oldalra. A típusos Meničre-es roham 2-4 óra alatt lezajlik, és a beteg _ a rosszullét miatti fáradtságtól eltekintve _ panaszmentessé válik.

Összefoglalva: A Meničre betegség rohamokban jelentkezô belsôfül megbetegedés. A rohamok 2-4- órán át tartanak, általában féloldali fülzúgással, füldugulás-érzéssel, hallásromlással, heves forgó szédüléssel, és hányingerrel járnak.

Hogyan tudjuk diagnosztizálni a betegséget? A kérdés a tünetek alapján látszólag egyszerű, azonban mind a mai napig nincs olyan diagnosztikus kritérium, mely sine qua non-ja lenne a Meničre betegségnek. Ennek ellenére a betegség elég jól diagnosztizálható.

A típusos anamnézis (több órán át tartó rohamok, féloldali füldugulás, fülzúgás, hallásromlás) felvetheti Meničre betegség gyanúját. Késôbbiekben a tipikus anamnézis a jellemzô hallásgörbe (mély hangoknál percepciós károsodás, recruitment), a perifériás vestibularis laesio egyre inkább megerôsíti a Meničre betegség gyanúját. A betegség késôbbi szakaszában a beteg hallása nem normalizálódik, minden frekvencián mérsékelt fokú hallásromlása van. A rohamok halmozódnak, a fülzúgás állandósul. Az elôrehaladott betegségben a hallás már állandóan rossz, a fülzúgás erôs. A szédüléses rohamok gyakoriak, közöttük a beteg nem nyeri vissza teljes egyensúlyát. Ebben a stádiumban gyakran társul a tünetekhez kifejezett anxietas, félelem a várható rohamoktól, és reaktív depresszió.

A terápiás próbálkozásoknak több iránya lehetséges.

Az akut Meničre-es rohamban mindenképpen ágynyugalom szükséges, a beteg mozgatása kerülendô. Tablettás készítmény a hányás miatt nem adható. Szedatívumok: diazepam, thyethylperazin, scopolamin, promethasin, esetleg kórházi körülmények között dihidrobenzperidol adható. Amennyiben a betegnek vegetatív tünetként hasmenése nincs, úgy dymenhydrinat vagy thiethylperazin kúpok is adhatók.

A beteg tartós rohammentes állapota elérhetô betahistin adásával, esetleg heti két alkalommal enyhe húgyhajtók adásával (például clopamid). A halmozódó rohamok idején vazoaktív szerek adásával átmeneti rohammentesség érhetô el. A tinnitus csökkentésére jó eredménnyel alkalmazzák az intratympanalis dexamethason vagy lidocain injekciót. A betahistin adása ekkor is tartósan szükséges. A betegség elôrehaladott stádiumban (rossz, hallókészülékkel nem javítható hallás, heves és gyakori szédüléses rohamok, rohammentes idôszakban is egyensúlyzavar) a fenti gyógyszeres kezelés már nem elégséges. Ezen esetekben felmerül a labyrinthus működésének megszüntetése. Ekkor a beteg hallása ugyan nem javul, de a vestibularis kompenzáció kialakulásával a szédüléses rohamok megszűnnek, és ezzel a beteg életminôsége határozottan jobbá tehetô.

A labyrinthus működése megszüntethetô sebészi úton, illetve gyógyszeresen, ez az utóbbi a kémiai labyrinthectomia4. Nagyon szigorú indikációk alapján, csak a Meničre betegek egy részében alkalmazható eljárás. Lényege: intratympanalisan adott Gentamycin adagolásával megszüntetjük a labyrinthus működôképességét, ezért a szédüléses rohamok megszűnnek. A Meničre betegség gyógyítására többféle műtéti eljárás ismert, ezek mindegyike csak sikertelen konzervatív kezelés után, ultimum refugiumként alkalmazhatók. A Meničre betegség kezelési módjának megválasztása az egyik legnagyobb kihívás a szédüléssel foglalkozó fül-orr-gégész számára.

Ictus cochlearis

A betegség a cochleovestibularis végkészülék hirtelen károsodását jelenti, de a leggyakrabban mégis a vascularisnak gondolt laesiók esetén használjuk. Az angolszász nómenklatúra térhódításával sudden deafness5, minor stroke néven is ismert. A kórkép lényege az art. labyrinthi vagy az arteria cerebelli inferior anterior átmeneti, vagy végleges elzáródása, enyhébb esetben ezek apróbb végágainak elzáródása.

A beteg hirtelen kialakuló hallásromlást, fülzúgást, és szédülést panaszol. A kórkép vestibularis tünetei nagyon jellegzetesek. A beteg hirtelen nagyfokú forgó jellegű szédülést érez, mely több napon át is tarthat. Két-három napon át tartó járásképtelenség, hányinger, hányás mellett hallásvesztés is létrejön. A Meničre betegségre jellemzô rohamtól a szédülés idôtartama különbözteti meg. A hallásromlás kezelés nélkül nem javul. Mivel a kezelésben az idôfaktor döntô jelentôségű, a beteget a panaszok jelentkezése után azonnal kezelni kell, közben audiológiai vizsgálat elvégzése szükséges. Az audiológiai lelet nagyfokú percepciós hallásromlást igazol, recruitment mutatható ki. Az otoneurológiai vizsgálatra az akut tünetek elmúltával kerül sor. Általában az érintett oldalon perifériás laesiót találunk, de az arteria cerebelli inferior anterior érintettségekor esetleg kombinált károsodás is lehet, ívjáratparesissel és iránytúlsúllyal.

Képalkotó vizsgálatok térszűkítô folyamatot nem mutatnak, esetleg más agyi területen vascularis laesio jelei láthatók. A betegség az agyi erek keringési betegségének tekintendô, és ennek megfelelôen vascularis terápiát igényel.

Haemodiluciós kezelés, microcirculatio javító szerek (vinpocetin, pentoxyfillin, piracetam), thrombocyta aggregatió-gátló kezelés jön szóba. Amíg a szédülés és a vegetatív tünetek fennállnak, szükség lehet az antiemetikus kezelésre is.

Összefoglalva: az akut idegi hallásvesztés sürgô kezelést igényel!

Neurovascularis kompresszió

Rövid és gyakori szédüléses rohamok esetén az egyik legnehezebben igazolható diagnózis a neurovascularis kompresszió2. Az art. cerebelli inferior anterior vagy posterior, tágult véna, vagy vertebrobasilaris dolichoectasia komprimálja az ideget, ezáltal a VIII. agyideg kilépésénél lokális demyelinisatiót hoz létre. Ha a kompresszió nagyfokú, így esetleg trigeminus neuralgia és facialis spasmus tünetei is csatlakoznak a klinikai képhez. Szinonímaként a „vestibularis paroxysmia", és a „rokkanttá tevô paroxysmalis vertigo" is használatos.

A diagnózisnak 6 alapvetô ismérve van.

*

1. Rövid, másodperces-perces forgó szédülés ide-oda forgásérzéssel

*

2. Bizonyos fejhelyzet és fejfordítás provokálja

*

3. Halláscsökkenés, fülzúgás állandóan vagy a roham alatt

*

4. A cochlearis és vestibularis eltérés neurofiziológiai módszerekkel kimutatható

*

5. Carbamazepinre jól reagál

*

6. Klinikai, neurofiziológiai és képalkotó eljárásokkal centrális ok kizárható.

A rohamok alatt spontán és pozícionális nystagmus látható, rohamszünetben vestibularis ingerelhetôség-csökkenés regisztrálható. A Meničre betegségtôl a rohamok idôtartama és a kórlefolyás alapján különíthetô el. A rohamokban jelentkezô vestibularis hiperaktivitás és működéscsökkenés váltakozik egymással, ennek megfelelôen a cochleovestibularis leletek teljesen variabilisak. A képalkotó eljárások az egyéb kisagy-híd szögleti és intracerebralis patológiás folyamatok kizárására egyébként is szükségesek, de ha gondolunk rá, és külön keressük, MR angiographiás képeken esetleg látható vagy sejthetô a neurovascularis kompresszió.

A szokásos vestibularis rendszerre ható gyógyszerek nem hatásosak. A trigeminus neuralgia analógiájára történtek próbálkozások carbamazepin adásával, jó eredménnyel.

Gyógyszeres kezelésre nem reagáló esetekben, fôleg ha facialis spasmus és trigeminus neuralgia tünetei is fennállnak, microvascularis módszerekkel neurovascularis dekompresszió jöhet szóba. Vestibularis neurectomia bizonyos esetekben végezhetô, de a műtéti indikációban nagy körültekintés szükséges.

Intermittáló vertebrobasilaris keringési elégtelenség

A betegek anamnézisében gyakran fordul elô hypertonia, diabetes mellitus, spondylosis cervicalis, hypercholesterinaemia6. Ritkábban fordulnak elô véralvadási zavarok, hyperfibrinogenaemia, thrombophylia, autoimmun betegség.

A betegség tünetei nagyon jellemzôek. Éveken át ugyanolyan szédüléses rohamokkal jár. A szédüléses rohamok néhány másodpercig vagy percekig tartanak, forgó jellegűek7. Az évek során gyakoriságuk egyre fokozódik. A szédüléses rohamot gyakran a fej hátrahajtása vagy oldalra fordítása váltja ki. A beteg nem tud felfelé nézni, felsô polcra felnyúlni, teregetni. Nagyon gyakran fordul elô kifejezett tarkótáji fejfájás, mely többnyire nyomó, feszítô jellegű, esetleg mindkét fülbe sugárzó. A nyak mozgatása nehezen kivitelezhetô, néha fájdalmas.

A betegek néha látászavart panaszolnak a szédüléses roham alatt Jellemzô tünet az átmeneti arczsibbadás, paraesthesiák, perioralis zsibbadás. Elôfordulhat végtagzsibbadás, többnyire mind a négy végtagon (tetra jelleggel).

Vertebrobasilaris keringészavarra jellemzô tünet a drop-attak, azaz átmeneti tónus-vesztéses rosszullétek (ennek során a beteget néha térd-trauma is érheti) .

Ha a beteg hallásromlást panaszol, vagy vizsgálat közben derül fény rá, akkor a hallásromlás többnyire kétoldali, a fülzúgás is inkább kétoldali. A betegek gyakran panaszolnak kínzó fejzúgást.

A diagnózist a jellemzô panaszok mellett a kiegészítô vizsgálatok összegezése adja meg.

A vestibularis vizsgálattal többnyire centrális vestibularis laesio tüneteit látjuk. Általában tekintés-irányú nystagmus észlelhetô, ataxiás, bizonytalan járás mellett. A nyak alig mozgatható, de a fejfordítás-iránnyal változó pozícionális nystagmust láthatunk. A kalorikus reakció változatos lehet, de többnyire disritmiás, dismetriás nystagmus regisztrálható. Jellemzô a kórképre a kis amplitúdójú, nagyon frekvens reakció, az ún. petit ecriture. Néha látható nagy amplitúdójú, frekvens ún. liberált reakció (cerebellaris gátló mechanizmusok hiánya), vagy kifejezett kalorikus iránytúlsúly is, utóbbi többnyire a spontán nystagmus irányába.

A kezelés során a keringésjavító szerek széles skálája alkalmazható. Ezen gyógyszereket akár különbözô kombinációkban is adhatjuk. Mindenképpen szükséges a thrombocyta aggregáció gátló adása prevencióként (ticlopidin, acetilszalicilsav, clopidogrel), a rizikófaktorként szereplô betegségek kezelése belgyógyász és reumatológus bevonásával. Ha a tarkótáji vagy nyaki fájdalom kifejezett, célszerű non-steroid gyulladáscsökkentôk, izomrelaxánsok adása. Mindenképpen szükséges a társuló pszichés tünetek kezelése (anxiolitikum, antidepresszáns. Nagyon fontos a vestibularis rehabilitációs tréning- program, mely segítségével a beteg mindennapi életvitele könnyebbé tehetô.

A Meničre szindrómás beteg életvitelének kialakítása

Mivel a Meničre betegség súlyosan befolyásolja az életminôséget, nagyon fontos a beteget tanácsokkal ellátni a további életvitelére vonatkozóan. A beteg még a rohammentes periódusban is bizonyos életviteli korlátozásokra kényszerül. Esetleg nem ihat kávét, célszerű, ha nem dohányzik, nagymértékben csökkentenie kell sófogyasztását. Magasban nem dolgozhat, gépkocsit nem minden esetben vezethet. A gépkocsivezetés engedélyezését egyénileg kell elbírálni, a szédülô beteg esetében a legfontosabb a pozicionális nystagmus megléte vagy hiánya. Amennyiben fejhelyzet-változáskor szédülés, vagy drop-attack provokálódik, a beteg járművet nem vezethet. Hallásromlása miatt esetleg zajos helyen nem dolgozhat. Ugyanakkor nem szabad a beteget leszázalékolással és otthoni bezártsággal sújtani.

A betegekkel elfogadtatni ezt igen nehéz. Azt meg kell mondanunk a betegeknek, hogy a tünetegyüttes nem minden esetben gyógyítható, de hangsúlyozni kell, hogy kezelhetô, egyensúlyban tartható. Nem szabad azt mondani, hogy „ezzel együtt kell élni", azt kell hangsúlyozni, hogy ebben az együttélésben a kezelôorvos partner, aki próbál segíteni a panaszok enyhítésében, és az aktuális állapotrosszabbodást is javítani tudja. Ebben a hosszú orvos-beteg kapcsolatban a gyógyszerek felírása mellett segítséget nyújthatnak betegtájékoztató füzetek (ma már Magyarországon is van), és a hasonló sorsú betegek részvételével kialakult klubok. Mindezek praktikus ötletekkel, pl. sómentes ételek receptjeivel, tanácsokkal segíthetik a betegeket. Nagyon fontos, hogy a beteg ne érezze, hogy a betegségével magára hagytuk. Ha maga a Meničre betegség nem is gyógyítható meg, de a rohamok megszüntethetôk, az életminôség kellô türelemmel jobbá tehetô.

Szia újra!

Köszönöm, hogy olvasol.

Én is úgy tapasztalom, hogy aki nincs benne, nem érti meg a pánikot. Már sokat javultam, folyamatosan haladok a gyógyulás felé, bár neked összetettebb a problémád, kívánom, hogy megtaláld a megfelelő terápiát:)

Szia!

Igen már találkoztunk a pánikfórumon:)Szívesen olvasom mindig a soraid, jókat, okosakat írsz. Hát nagyon össze kéne magam szednem, továbbá nagyon magányosnak érzem magam, ezért gyűjtök sorstársakat, hogy barátkozzak, mert sajnos a régi baráti körömből nem igen értik meg ezeket a betegségeket, így velük ezt nem igazán beszélem meg. Te hogy vagy? Minden szépet és jót kívánok Neked.

Szia!

Elolvastam amit írtál mert még nem hallottam erről és bár nekem nincs hasonló betegségem,mielőbbi gyógyulást és kitartást kívánok Neked!

Szia!

Elolvastalak, azt hiszem, már találkoztunk a pánikfórumon:)

Nem könnyű az életed, most hogy vagy?

Sziasztok.

Szeretnék barátkozni sorstársakkal, érdekel kinek hogyan alakult ki mikor jött ez a kemény betegség.

Történetem megtaláljátok az adatlapomon. Írjatok barátkozzunk, sőt akár találkozhatnánk is.